Информация носит справочный характер. Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением. Обращайтесь ко врачу.
Синдром Бадда-Киари–патология, нарушающая отток крови из печени. Возникает вследствие первичного облитерирующего эндофлебита печёночных вен и их тромбоза.
Болезнь – вторичное нарушение оттока крови из печени, при патологических состояниях, которые не связанны с изменениями в сосудах печени.
Название болезни происходит от имён врачей, которые описали её впервые (1845 – английский врач Бадд, 1899 – австрийский патолог Киари).
Какие причины провоцируют болезнь
Для того чтобы понять причину возникновения тромбоза в сосудах печени, необходимо разобраться с процессом печёночного кровообращения.
Кровообращение в печени осуществляется тремя системами:
- система, отвечающая за приток крови к долькам;
- система, которая обеспечивает циркуляцию крови внутри самих долек;
- система, предназначенная для беспрепятственного оттока крови из долек.
В первой системе (приносящей) портальная вена собирает по всей области брюшной полости кровь и по печёночной артерии из аорты доставляет кровь к более мелким венам и артериям. Они же пронизывая сегменты и доли печени, проходят вокруг и между ними.
Вокругдольковые артерии и мелкие сосуды печени заходя внутрь дольки, образуют внутридольковые синусоидные капилляры. Протекающая свозь синусоидные капилляры кровь попадает в центральную вену и превращается в венозную.
Затем снова направляется в собирательную (портальную) вену, затем в печёночные вены, впадающие в нижнюю полую вену. Именно таким образом и происходит отток крови в печени.
Как необходимо организовать питание при тромбофлебите, чтобы максимально увеличить шансы на полное избавление от болезни.
Болезнь, представляющая опасность для здоровья и жизни тромбоз кавернозного синуса — методики лечения и необходимая профилактика патологии рассмотрены здесь.
В сосудах печени могут возникать патологические изменения, которые провоцируют развитие синдрома Бадда-Киари.
Последствиями этих изменений становится повышенное кровяное давление и венозный застой в брюшной полости.
В результате происходит увеличение портальной вены печени в её размерах и появление симптомов фиброза:
- печень становится больше своего размера настолько, что начинает выходить за край рёберной дуги;
- происходит развитие асцита (накопление большого количества жидкости в брюшной полости);
- наряду с этими процессами так же увеличивается селезёнка;
- на передней стороне брюшной полости происходит варикозное расширение вен.
Эти патологические процессы вызывают развитие облитерирующего флебита. Но главной причиной возникновения и острого протекания этой редкой болезни по праву считается тромбоз печёночных вен.
Развитие болезни Бадда-Киари вызывают:
- полученные травмы живота и брюшной полости;
- нарушенная свёртываемость крови;
- наличие цирроза печени;
- сложная беременность и роды;
- длительное употребление гормональных препаратов, в частности противозачаточных средств;
- длительный приём лекарственных препаратов, которые вызывают повышенную свёртываемость крови;
- различные опухоли, развивающиеся в брюшной полости;
- заболевание носящие аутоиммунный характер;
- оперативные вмешательства (операции) в области живота;
- токсические и другие поражения печени (очаговые);
- сосуды печени с врождённой аномалией;
- тромбоз полой вены;
- увеличенное количество эритроцитов в крови;
- внутривенное введение питательных веществ в организм человека, который не может самостоятельно питаться;
- новообразования сердца, печени и надпочечников;
- инфекционные заболевания типа туберкулёза или же сифилиса.
Признаки патологии
Проявляется болезнь такими симптомами как:
- у большинства больных (около 90%) наблюдается увеличение размеров живота (накопление большого количества жидкости);
- увеличенные размеры селезёнки и печени;
- кровотечение пищевода;
- периферические отёки и отёки нижних конечностей (причиной является тромбоз);
- кожные покровы приобретают желтоватый оттенок;
- в 80% заболеваний проявляется боль в животе, тошнота и рвота (возможно даже кровавая);
- нарушение стула пациента (в частности – понос).
Все вышеперечисленные симптомы относятся к острому проявлению заболевания и относятся так же уже наступившему его осложнению. И даже после того, как больного смогут вылечить с уверенностью можно сказать, что у него произойдёт развитие цирроза печени.
Гораздо сложнее обстоит ситуация при протекании малозаметного хронического развития синдрома Бадда-Киари. Мало кто серьёзно обращает внимание и бьёт тревогу из-за рвоты, болезненных ощущений в правом подреберье и еле заметного пожелтения кожи.
Если не прореагировать на эти симптомы –начнётся острое развитие болезни, которое ведёт к расстройству функций печени. Возникает печёночная кома, которая в большинстве случаев заканчивается летальным исходом
Смерть наступает практически моментально, причиной тому – развитие острой почечной недостаточности.
Особенности диагностирования и постановка диагноза
Цели диагностики в следующем:
- выявить синдром Бадда-Киари;
- если таковой имеется, то проверить на наличие возможных осложнений;
- и наконец – определить какой генез заболевания (первичный или вторичный).
Диагностируют болезнь с помощью таких методик:
- УЗИ органов брюшной полости;
- томография (магнитно-ядерная, компьютерная, магнитно-резонансная);
- для полного подтверждения/опровержения синдрома Бадда-Киари делают катетеризацию печёночной вены, затем проводят ангиографию, она же способна частично разжижать возникший тромбоз (это очень важно на острой стадии развития синдрома);
- назначение рентгеновского снимка внутренних органов;
- биохимический и общий анализ крови;
- гистологическое исследование биопсии печени.
Что нужно знать о лечении патологии
Целью лечения болезни становится:
- устранить венозный тромбоз и тем самым уменьшить проявление неприятных симптомов болезни;
- провести профилактику и последующее лечение синдрома;
- улучшить состояние пациента и дать ему надежду и шанс на жизнь.
Методы лечения
Самолечение при синдроме исключается.
Главным условием благополучного выздоровления – это стационарный режим и медикаментозное лечение, назначенное лечащим врачом (если есть необходимость – хирургическое вмешательство).
Таким образом, методик лечения болезни две:
- Медикаментозная терапия (консервативная) является только вспомогательной, профилактической мерой лечения. Она заключается в приёме лекарственных препаратов для устранения тромбоза и венозного застоя. Такая профилактика не даёт постоянного результата и длительного эффекта и без последующего хирургического вмешательства в большинстве случаев (80-90%) наступает летальный исход. К терапевтическим препаратам относятся диуретики, тромболитические препараты и антикоагулянты.
- Хирургическое вмешательство бывает нескольких типов. Определить, какой именно необходим, в той или иной ситуации можно лишь определив причину болезни. Чаще всего проводят процедуры шунтирования (мезоатриальное, мезокавальное, портокавальное). При хроническом виде заболевания врач назначает второй и третий вид шунтирования, а при возникновении тромбозов – мезоатриальное.
Но ни один из этих методов не даст результатов при развитии печёночно-клеточного рака (особо тяжёлая форма заболевания).
В этом случае поможет прожить ещё около пяти лет только донорская пересадка (трансплантация) печени.
Такая процедура поможет в восстановлении функциональных возможностей печени больного.
Назначение лечения при осложнении синдрома
Осложнения болезни требуют особого лечения, так как появляется необходимость совмещения терапии сразу нескольких типов и без того сложных диагнозов: цирроз печени, кровотечения желудочно-кишечного тракта, варикозное расширение вен пищевода, желудка и кишечника.
При осложнениях лечащий врач назначает бета-адреноблокаторную терапию.
Прогноз на излечение
Прогнозы неутешительны.
При острой форме протекания болезни практически во всех случаях больной умирает от почечной комы. Особенно усугубляет ситуацию возраст пациента, наличие других заболеваний.
Шансы хоть и малые, но всё же есть, если своевременно начать лечение.
Профилактика заболевания
Первым и главным правилом профилактики болезни считается устранение всех возможных факторов риска. Проводить диагностику при малейшем подозрении на болезнь, чтоб начать её лечение как можно раньше – тогда появится больше шансов на выздоровление.
Лучше предупредить болезнь, чем потом долго и безуспешно (в большинстве случаев) лечить.
Частые вопросы
Каковы основные симптомы тромбоза вен печени или синдрома Бадда-Киари?
Основные симптомы тромбоза вен печени или синдрома Бадда-Киари включают в себя боль в правом верхнем квадранте живота, увеличение печени, желтуху, асцит, нарушения пищеварения и потерю аппетита.
Каковы основные причины тромбоза вен печени или синдрома Бадда-Киари?
Основные причины тромбоза вен печени или синдрома Бадда-Киари включают в себя наличие проблем с свертываемостью крови, нарушения венозного оттока из печени, а также наличие факторов, способствующих образованию тромбов.
Полезные советы
СОВЕТ №1
При подозрении на тромбоз вен печени или синдром Бадда-Киари обратитесь к врачу для проведения комплексного обследования и точного диагноза.
СОВЕТ №2
Прием препаратов, улучшающих кровоток и предотвращающих образование тромбов, может быть назначен врачом для лечения и профилактики данного заболевания.
СОВЕТ №3
При синдроме Бадда-Киари рекомендуется соблюдать диету, богатую белками, ограничивая потребление жиров и соли, а также вести активный образ жизни.